簡易流行病學與生物統計學 二十八、傳播性貂腦病

簡易流行病學與生物統計學

二十八、傳播性貂腦病

作者：吳聰賢醫師

傳播性貂腦病（transmissible mink encephalopathy，TME）於1947年在美國威斯康辛州（Wisconsin）首次被描述，由於以羊搔癢症（Scrapie）的病羊屍體餵食貂，經由prion的傳遞而感染，潛伏期8-12個月，症狀包括運動失調（ataxia）、強迫性啃咬（compulsive biting）、過度躁動（hyperirritability）、嗜睡（somnolence）、昏迷（coma），終至死亡，解剖病理變化與羊搔癢症（Scrapie）相似。

錄影帶見到關在籠裡的貂急躁不安，攝影鏡頭一靠近，整個身體馬上撞向籠邊，毛髮直豎，對著鏡頭張牙舞爪咆哮，類似無路可逃的貓反身對追逐的狗搏命反抗，攝影鏡頭又帶往另一籠子，裡面的貂行動怪異，好像家裡的小狗無所事事，自顧追逐自己的尾巴嬉戲，但貂則全身毛髮聳立，拼命似繞圈子追逐自己尾巴、和啃咬自己尾巴及肛門，影片旁白：「很反常的，貂的尾巴往上直豎，類似松鼠」。強迫性啃咬（compulsive biting）是啃咬自己？還是啃咬外在物品？如齧齒類動物啃咬櫥櫃、樑柱、或天花板？從錄影帶看出是啃咬自己身體，強迫性啃咬（compulsive biting）改成強迫性自殘（compulsive self-mutilation）語義會更清楚。

人類有一種性聯遺傳性疾病雷胥－奈罕氏症候群（Lesch-Nyhan syndrome），由於X染色體q26-q27的HPRT （hypoxanthine guanine phosphoribosyl transferase）基因突變所引起，除了強迫性自殘（compulsive self-mutilation），臨床症狀還包括先天性痛風（hereditary gout）、高尿酸血症（hyperurisemia）、高尿酸尿症（hyperuricosuria）、心智發展遲緩（mental retardation）、全身痙攣（spasticity）、舞蹈指痙病（choreoathetosis）。在日本、及台灣的台中榮總與高雄醫大均報告過此種病例，小孩會咬自己嘴唇至流血，引發下唇糜爛。