簡易流行病學與生物統計學 二十七、傳播性海綿狀腦病

簡易流行病學與生物統計學

二十七、傳播性海綿狀腦病

作者：吳聰賢醫師

傳播性海綿狀腦病（transmissible spongiform encephalopathies，TSE）是一群疾病的集合名詞，所以encephalopathy（腦病）採用複數encephalopathies（腦病們）；此類疾病特徵由具感染性的某種變性蛋白－prion所引起，故又統稱prion disease。

有關prion disease的歷史演變，摘要敘述如下：

1.    西元1920年，德國神經病理學家Creutzfeldt報告一病例，22歲年輕女性發生類似老人癡呆症病徵。

2.    西元1921年，另一位德國神經病理學家Jakob報告四個病例，均有類似病徵。這五個病例合稱庫賈氏病（Creutzfeldt-Jakob disease，CJD）。

3.    接下來幾年，有三位奧地利醫師也發表類似庫賈氏病的病例，此類疾病合稱Gerstamann-Straussler-Scheinker disease，是一種少見的家族顯性遺傳性疾病，體染色體的PrP基因突變造成，此疾病為何獨列出來，與庫賈氏病有何差異？。

4.    西元1954年，冰島病理學家Sigurdsson對羊搔癢症（Scrapie）提出慢性傳染性疾病的觀念，法國某學者利用動物實驗方式，將病羊腦組織注射入健康羊的顱內，證實羊搔癢症會傳染健康的羊。【羊－羊】

5.    西元1957年，西方學者發現巴布亞新幾內亞土著流行庫魯病（Kuru），土著有嗜食同類行為（cannibalism）的宗教儀式，屬進行性致死性的癡呆症（dementia）、和小腦運動失調症（cerebellar ataxia）。【人－人】

6.    西元1959年，有學者發現庫魯病（Kuru）與羊搔癢症（Scrapie），除臨床症狀相似外，腦部病理解剖變化也相似。

7.    西元1966年，有學者將庫魯病（Kuru）患者的腦組織注射入猩猩的顱內，引發猩猩得病，潛伏期約18-24月。【人－猩猩】

8.    西元1968年，有學者將庫賈氏病（CJD）死者的腦組織注射入猩猩的顱內，引發猩猩得病，潛伏期亦同約18-24月。【人－猩猩】

9.    西元1982年，Stanley Prusiner提出prion觀念，獲得諾貝爾獎。

10.  西元1996年，英國爆發新型（新突變種）庫賈氏病（nv CJD），四月份Lancet雜誌首次發表10名病例，學者相信經由狂牛病引發新型庫賈氏病（nv CJD），此後全球積極管制疫區牛羊動物、與肉骨粉輸入，或以牛羊組織、器官為原料所製成化妝品的進口。【牛－人】

傳播性海綿狀腦病（TSE）可分人與動物兩大群，前述牛海綿樣腦症（BSE）、羊搔癢症（Scrapie）屬動物性傳播性海綿狀腦病（TSE），庫魯病（Kuru）、庫賈氏病（CJD）則屬人類傳播性海綿狀腦病（TSE）。

動物傳播性海綿狀腦病（TSE）：

1.  羊搔癢症（Scrapie）

2.  牛海綿狀腦病（bovine spongiform encephalopathy，BSE）

3.  傳播性貂腦病（transmissible mink encephalopathy，TME）

4.  慢性消耗性病（chronic wasting disease，CWD）

5.  貓海綿狀腦病（feline spongiform encephalopathy，FSE）

人類傳播性海綿狀腦病（TSE）：

1.  庫魯病（Kuru）

2.  庫賈氏病（Creutzfeldt-Jakob disease，CJD）

3.  新型（新突變種）庫賈氏病（new variant Creutzfeldt-Jakob disease，nv CJD）

4.  Gerstamann-Straussler-Scheinker disease

致死性家族性失眠（fatal familial insomnia）