簡易流行病學與生物統計學 二十四、狂牛症

簡易流行病學與生物統計學

二十四、狂牛症

作者：吳聰賢醫師

狂牛症（mad cow disease）是俗名，也有人譯為狂牛病，『病』是一種疾病，已確知其病因者，『症』是症狀、或症候群，未確知其病因、或有多種病因者，狂牛病99%以上確定與prion有關，但少數研究人員懷疑與某種病毒感染有關，因提出prion學說而獲得諾貝爾獎的學者，到後來反發表論文質疑自己的prion 學說，所以「狂牛病」、或「狂牛症」暫不去深究。狂牛病學名叫牛海綿樣腦症（bovine spongiform encephalopathy，BSE），上課講師之一，慈濟醫院神經內科曹汶龍醫師，前台灣神經學學會理事長，上午講習會主持人，半開玩笑強調為保護衛生單位官員，應該以學名稱呼，不要用俗名，免得立法院立委狂牛病、狂犬病搞不懂，胡亂質詢造成有理說不清。

1986年狂牛症首次在英國爆發，以後疫情逐漸擴散，罹病牛隻數量增加，造成歐洲其他國家恐慌，雖然歐盟（Eurpean Union）一直防堵英國牛隻、牛肉、及其他牛製品（如肉骨粉）進口，仍然多處爆發散發性疫情，單英國轄內，至2001年已有18萬隻病牛，共撲殺200萬隻牛；1996年4月英國著名Lancet雜誌上發表10名新型庫賈氏病例，全球專家學者普遍相信新型庫賈氏病與狂牛病有直接關係，此後，除英國外，歐盟大半國家亦受魚池之殃，全球全面抵制與牛羊有關產品進口。

豬的口蹄疫類似人類的手足口病，豬的前蹄（手）後蹄（足）均會發生水泡性潰瘍病變，豬的口蹄疫不就等於人的手足口病？引起豬口蹄疫的病原體是病毒，引起人手足口病的病原體也是病毒，兩種病毒型態相似，均是小RNA病毒屬（Picornaviridae）中的一員，但RNA鹼基序列差異性蠻大，民國87年台灣腸病毒風暴，奪走78名幼童生命，當年全國上下恐慌、膽戰心驚，有人提出民國86年的口蹄疫病死豬處理草率，非經焚化，採用掩埋，埋在土裡的口蹄疫病毒鑽出地面、或病毒經過突變，改頭換面危害幼童感染手足口病的謬論，其實豬的口蹄疫只有經濟面的影響，根據已有的證據，對人完全沒有引發疾病的顧忌，吃下煮熟的罹病豬肉也不擔心被感染，但是狂牛病不一樣，狂牛病病原體不是病毒，是具感染性的某種變性蛋白－prion，牛肉經過煮熟也有感染給人的機會，不是牛排五分熟改成十分熟就可避免，經由狂牛病感染給人的是人類狂牛病？庫賈氏病？還是新型庫賈氏病？

總部設在羅馬的聯合國糧食暨農業組織（FAO）最近宣佈，全球至少一百個國家面臨狂牛病的威脅，台灣受威脅嗎？全世界大大小小將近200個國家，英國、歐洲各國離台灣一萬八千里，進口紐西蘭、澳洲牛肉比英國便宜，農委會未發現從疫區進口牛羊牲畜、及其製品，衛生署藥政處宣佈牛、羊組織為原料製成的化妝品禁止進口是跟在美、日的屁股抄新聞，如果您有以上想法很危險，前幾天外電報導，有四萬噸英國飼料用肉骨粉輾轉經第三國輸入台灣，此事件已進入半個月，沒見相關單位出面解釋，好像煙消雲散、無疾而終。

牛海綿樣腦症（bovine spongiform encephalopathy，BSE）是不是引起病牛發瘋狂奔？不要想成西班牙鬥牛場，現場播放的廣電基金外國錄影帶，發現病牛初期食慾不振，情緒暴躁，失去溫馴，當人類靠近、或觸摸時，好像凶神惡煞降臨，容易受激怒，搖晃整個頭驅離人類的親近，同時避開人類視線，接著，病牛與病牛間發生非理性的、無章法的衝突，彼此用頭胡亂頂撞，不像健康的公牛為爭風吃醋擺開陣勢轟轟烈烈幹一架，到後來，病牛控制不住肢體，走路歪斜，步履蹣跚，肌肉無力撐不起身軀，稍微驅趕、或爬小坡道，後面兩下肢隨即崩頹，整個軀體以屁股跌坐地上，身體扭曲痙攣，前肢用力蹬踢，後肢在地上亂磨蹭也爬不起來，病牛不是癱在地上，而是驚慌失措、全身抽搐痙攣掙扎在地上，情況類似南太平洋巴布亞新幾內亞土著的Kuru病，後面會提到。

從以上描述，將牛海綿樣腦症（BSE）說成狂牛病（mad cow disease）太不人道，把肌肉運動失調的腦性麻痺患者說成狂人病合理嗎？美國哈佛大學生物學家喬治格列（George Gray）到英國觀察這些病牛後，他說這簡直是悲牛病（sad cow disease）；『mad』和『sad』只差一個英文字母，此命名傳神，有押韻。

1986年英國開始爆發牛海綿樣腦症（BSE），沒有藥物可治療，病牛終至死亡，屍體解剝發現大腦、小腦呈現萎縮、和空洞化，類似海綿樣病變，腦組織找不出病原體，細菌、黴菌、寄生蟲、和病毒均被排除，流行病學調查發現與羊搔癢症（Scrapie）有關，病例對照研究（case-control study）顯示副食品有添加肉骨粉者易罹病，英國傳統用病死羊屍體搗爛研磨做成肉骨粉，此肉骨粉當牛飼料補充動物性蛋白，雖找不出病原體，將病羊腦組織研磨注射入健康牛身上一樣引發牛海綿樣腦症（BSE）。台灣病死豬不做成肉骨粉，而是做成豬排、肉乾、肉鬆送進台灣人的肚子裡，附帶價值高，台灣人較聰明。

1920年已發現庫賈氏病（Creutzfeldt-Jakob disease），屍體解剝也是大腦、小腦呈現萎縮、和空洞化，類似海綿樣病變，其中家族性庫賈氏病已被證實因基因突變引起，但散播性庫賈氏病原因不明，一般不認為庫賈氏病（Creutzfeldt-Jakob disease）和牛海綿樣腦症（BSE）有關聯，直到1996年發現新型庫賈氏病（New vaiant Creutzfeldt-Jakob disease）才驚慌與牛海綿樣腦症（BSE）有關聯。羊搔癢症（Scrapie）傳播狂牛病（mad cow disease），可見不同物種間會互相感染，羊搔癢症（Scrapie）傳播庫賈氏病（Creutzfeldt-Jakob disease），或狂牛病（mad cow disease）傳播庫賈氏病（Creutzfeldt-Jakob disease）應是合理的懷疑，為何只有新型庫賈氏病（New vaiant Creutzfeldt-Jakob disease）才與狂牛病（mad cow disease）有關聯？