簡易流行病學與生物統計學
二十七、傳播性海綿狀腦病
作者：吳聰賢醫師
傳播性海綿狀腦病（transmissible
spongiform encephalopathies，TSE）是一群疾病的集合名詞，所以encephalopathy（腦病）採用複數encephalopathies（腦病們）；此類疾病特徵由具感染性的某種變性蛋白－prion所引起，故又統稱prion disease。
有關prion disease的歷史演變，摘要敘述如下：
1. 西元1920年，德國神經病理學家Creutzfeldt報告一病例，22歲年輕女性發生類似老人癡呆症病徵。
2. 西元1921年，另一位德國神經病理學家Jakob報告四個病例，均有類似病徵。這五個病例合稱庫賈氏病（Creutzfeldt-Jakob disease，CJD）。
3. 接下來幾年，有三位奧地利醫師也發表類似庫賈氏病的病例，此類疾病合稱Gerstamann-Straussler-Scheinker disease，是一種少見的家族顯性遺傳性疾病，體染色體的PrP基因突變造成，此疾病為何獨列出來，與庫賈氏病有何差異？。
4. 西元1954年，冰島病理學家Sigurdsson對羊搔癢症（Scrapie）提出慢性傳染性疾病的觀念，法國某學者利用動物實驗方式，將病羊腦組織注射入健康羊的顱內，證實羊搔癢症會傳染健康的羊。【羊－羊】
5. 西元1957年，西方學者發現巴布亞新幾內亞土著流行庫魯病（Kuru），土著有嗜食同類行為（cannibalism）的宗教儀式，屬進行性致死性的癡呆症（dementia）、和小腦運動失調症（cerebellar ataxia）。【人－人】
6. 西元1959年，有學者發現庫魯病（Kuru）與羊搔癢症（Scrapie），除臨床症狀相似外，腦部病理解剖變化也相似。
7. 西元1966年，有學者將庫魯病（Kuru）患者的腦組織注射入猩猩的顱內，引發猩猩得病，潛伏期約18-24月。【人－猩猩】
8. 西元1968年，有學者將庫賈氏病（CJD）死者的腦組織注射入猩猩的顱內，引發猩猩得病，潛伏期亦同約18-24月。【人－猩猩】
9. 西元1982年，Stanley Prusiner提出prion觀念，獲得諾貝爾獎。
10. 西元1996年，英國爆發新型（新突變種）庫賈氏病（nv CJD），四月份Lancet雜誌首次發表10名病例，學者相信經由狂牛病引發新型庫賈氏病（nv CJD），此後全球積極管制疫區牛羊動物、與肉骨粉輸入，或以牛羊組織、器官為原料所製成化妝品的進口。【牛－人】
傳播性海綿狀腦病（TSE）可分人與動物兩大群，前述牛海綿樣腦症（BSE）、羊搔癢症（Scrapie）屬動物性傳播性海綿狀腦病（TSE），庫魯病（Kuru）、庫賈氏病（CJD）則屬人類傳播性海綿狀腦病（TSE）。
動物傳播性海綿狀腦病（TSE）：
1. 羊搔癢症（Scrapie）
2. 牛海綿狀腦病（bovine spongiform encephalopathy，BSE）
3. 傳播性貂腦病（transmissible mink encephalopathy，TME）
4. 慢性消耗性病（chronic wasting disease，CWD）
5. 貓海綿狀腦病（feline spongiform encephalopathy，FSE）
人類傳播性海綿狀腦病（TSE）：
1. 庫魯病（Kuru）
2. 庫賈氏病（Creutzfeldt-Jakob disease，CJD）
3. 新型（新突變種）庫賈氏病（new variant Creutzfeldt-Jakob disease，nv CJD）
4. Gerstamann-Straussler-Scheinker
disease
致死性家族性失眠（fatal familial insomnia）
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